מקרה של דימום תת עכבישי עם הסתיידויות מוחיות ותלסמיה

הסתיידות ראשונית משפחתית של המוח, הידועה בשם Fahr’s disease, מאופיינת על ידי הסתיידויות דו-צדדיות של הגנגליונים הבזאליים ומלווה בהסתיידות נרחבת של ה-dentate nucleus של המוחון, גזע המוח והמוחון בצומת של החומר האפור והחומר הלבן.

עם זאת, קיימים מעט מאוד דיווחים לגבי הסתיידות ראשונית משפחתית של המוח ודימום תת עכבישי ממפרצת יחד עם תלסמיה.

במקרה שמוצג בכתב העת BMC Neurology מתוארת מטופלת שאושפזה בבית החולים עם ירידה חריפה ברמת ההכרה ללא רקע של מאפיינים נוירופסיכיאטריים או הפרעות תנועה.

לאחר שעברה המטופלת בדיקות CT ו-CT אנגיוגרפיה, היא אובחנה עם הסתיידות ראשונית משפחתית של המוח המלווה בדימום תת עכבישי מפרצתי, דימום תוך גולגולתי ואלקטרופורזה של המוגלובין שהעידה על בטא תלסמיה. לבסוף, עברה המטופלת קרניוטומיה והונח קליפ על המפרצת לאחר ניקוז הדימום.

ממקרה זה עולה כי במקרים של מטופלים עם הסתיידות ראשונית משפחתית של המוח, חשוב לשים לב ללחצי הדם ומצב כלי הדם במוח. כמו כן, אנגיוגרפיה היא הכרחית במטופלים אלה על מנת להבהיר את מצב כלי הדם המוחיים שלהם, בייחוד כאשר יש שילוב של מצבם יחד עם יתר לחץ דם וכאב ראש עיקש, או לחלופין תסמינים פרודרומליים של מחלות כלי דם מוחיים.